ПАШКОДЖАННЕ ЛЁГКІХ, ВЫКЛІКАНАЕ БУСУЛЬФАНАМ: УСЁ, ШТО ТРЭБА ВЕДАЦЬ ПРА РЭДКУЮ ХВАРОБУ Ў НЕБЕ, РУЖОВАЕ - PAMPEREDPEOPLENY.COM

Для хуткіх папярэджанняў Падпішыцеся зараз

Гіпертрафічная кардыяміяпатыя: сімптомы, прычыны, лячэнне і прафілактыка Прагледзець узор для хуткіх папярэджанняў Для штодзённых апавяшчэнняў

Проста ў

6 гадзін таму Chaitra Navratri 2021: дата, Мухурта, рытуалы і значэнне гэтага фестывалю
7 гадзін таму Хіна Хан зачыняе медныя зялёныя цені для вачэй і глянцавыя аголеныя вусны. Паглядзіце некалькі простых крокаў!
9 гадзін таму Угадзі і Байсахі 2021: узмацніце святочны выгляд традыцыйнымі касцюмамі, натхнёнымі знакамітасцямі
12 гадзін таму Гараскоп на дзень: 13 красавіка 2021 года

Павінен назіраць

Не прапусціце

Дадому Здароўе Вылечыць парушэнні Лячэнне расстройстваў ой-Амрыта Да Амрыта К. 15 кастрычніка 2019 г.

Новы балівудскі фільм 'Неба - ружовае' - у навінах па ўсіх слушных прычынах. Заснаваны на рэальнай гісторыі Айшы Чаўдхары, фільм разгортваецца вакол рэдкага медыцынскага захворвання, выкліканага Бусульфанам паразы лёгкіх альбо фіброзу лёгкіх, які стаў прычынай заўчаснай смерці Айшы ў маладым узросце 18 гадоў.

Нарадзіўшыся з цяжкім камбінаваным імунадэфіцытам (SCID), маладая дзяўчына павінна была перасадзіць касцяны мозг ва ўзросце 6 месяцаў, калі ёй паклалі Бусульфан (супрацьракавы прэпарат). Затым прэпарат выклікаў фіброз лёгкіх, які з'яўляецца рэдкім пабочным эфектам лекі.

Перш чым разбірацца ў тым, што выклікана бусульфанам пашкоджанне лёгкіх і яго дэталі, давайце паглядзім на SCID.

Што такое цяжкі камбінаваны імунадэфіцыт (SCID)?

Рэдкае генетычнае парушэнне, SCID характарызуецца парушаным развіццём функцыянальных Т-клетак і У-клетак у выніку шматлікіх генетычных мутацый. Стан прыводзіць да таго, што ў дзіцяці вельмі нізкі імунітэт альбо яго зусім няма, у выніку чаго дзіцячы арганізм схільны да розных відаў захворванняў ^[1] ^[два] .

Дзеці з гэтай рэдкай спадчыннай хваробай вельмі хварэюць на такія хваробы, як пнеўманія, менінгіт і вятранка, і могуць памерці на працягу першага года жыцця. Аднак сучасная медыцына і метады лячэння садзейнічалі паляпшэнню.

Перасадка касцявога мозгу з'яўляецца найбольш эфектыўным метадам лячэння СКІД ^[3] .

лепшы набор для валасоў для росту валасоў

Такім чынам, што такое трансплантацыя касцявога мозгу?

Перасадка касцявога мозгу - гэта лячэнне, якое замяняе нездаровы касцяны мозг здаровым. Касцяны мозг - гэта мяккая, губчатая тканіна ўнутры вашых костак, якая стварае крыватворныя клеткі (ствалавыя клеткі крыві), якія ператвараюцца ў клеткі крыві для барацьбы з інфекцыямі, пераносу кіслароду па целе і кантролю за крывацёкам ^[4] .

Трансплантацыя робіцца для ўлівання чалавеку здаровых клетак касцявога мозгу пасля ліквідацыі нездаровага касцявога мозгу і спрыяе паляпшэнню імуннай сістэмы дзіцяці ^[5] .

Нароўні з мноствам пераваг, якія трансплантацыя аказвае на паляпшэнне здароўя чалавека, ён таксама мае некалькі такіх ускладненняў, як хвароба трансплантант супраць гаспадара, недастатковасць ствалавых клетак, пашкоджанне органаў, інфекцыі, катаракта, бясплоддзе, новыя ракавыя захворванні і нават смерць ^[6] ^[1] .

Бусульфан - гэта супрацьракавы хіміятэрапеўтычны прэпарат, які выкарыстоўваецца ў працэдуры перасадкі касцявога мозгу. Аднак паведамляецца, што прэпарат аказвае неспрыяльны ўплыў на людзей, якія перанеслі трансплантацыю, прычым фіброз лёгкіх з'яўляецца найбольш цяжкім.

Цяпер, калі мы разгледзелі падставы, давайце зірнем на цэнтральную тэму 'Індуцыраванае бусульфанам пашкоджанне лёгкіх', і для гэтага нам трэба ведаць, што такое Бусульфан і як ён працуе ^[7] .

Што такое Бусульфан?

Гэта рэцэпт лекаў, які выкарыстоўваецца для лячэння рака і знішчэння непажаданага касцявога мозгу перад трансплантацыяй касцявога мозгу. Прэпарат для хіміятэрапіі належыць да групы лекаў, якія называюцца алкилирующими агентамі, і дзейнічае, запавольваючы або спыняючы рост ракавых клетак у вашым целе ^[8] . Ён таксама выкарыстоўваецца для лячэння некаторых захворванняў крыві, такіх як паліцитемія вера і міялоідная метаплазія, а таксама для лячэння хранічнага міелалейкоз (ХМЛ) ^[9] .

Аднак вышэйзгаданы хіміятэрапеўт мае сур'ёзны пабочны эфект, які выклікае фіброз лёгкіх, які называюць пашкоджаннем лёгкіх, выкліканым бусульфанам ^[9] ^[10] .

Што такое пашкоджанне лёгкіх Busulfan?

Лёгкае Бусульфан, якое клінічна называюць фіброзам лёгкіх, выклікана лекамі, пры якім лёгачная тканіна пашкоджваецца і рубцуецца. Хаця рэдкае захворванне смяротна небяспечнае і сустракаецца ў 5 працэнтаў пацыентаў, якія праходзілі лячэнне бусульфанам ^{[адзінаццаць]} . Першае паведамленне пра пашкоджанне лёгкіх Бусульфана паведамлялася ў 1961 годзе.

як прыбраць белыя вугры ў хатніх умовах

Гэта ўтварае жорсткія і жорсткія валакна, якія ўтвараюцца ў лёгкіх, што, у сваю чаргу, абцяжарвае дыханне чалавека.

Але варта адзначыць, што прэпарат мае і іншыя сур'ёзныя пабочныя эфекты, такія як наступныя ^[12] :

Кровазліцця
Імпатэнцыя
Катаракта
Атрафія яечкаў
Аменарэя
Заганы развіцця плёну
Стэрыльнасць
Фіброз лёгкіх
Адклад мачавой кіслаты ў канальчыках нырак
Анемія
Алапецыя
Гинекомастия

Некаторыя з больш мяккіх пабочных эфектаў лекі наступныя ^{[адзінаццаць]} :

Страта вагі
Млоснасць
Гіперпігментацыя скуры
Ваніты
Дыярэя
Высыпанні
Стомленасць
Сухасць у роце

Як дыягнастуецца пашкоджанне лёгкіх Бусульфана?

Улічваючы, што стан выклікаецца лекамі, дыягнаставаць стан цяжка. І ў большасці выпадкаў стан быў бы на пачатковай стадыі.

Кампутарная тамаграфія з высокім дазволам (КТ) і гістапаталогія - найбольш блізкія метады, якія могуць дапамагчы дыягнаставаць стан ^[13] . У некаторых выпадках пашкоджання лёгкіх Бусульфанам дыягназы выявілі наступнае:

Зніжаная здольнасць выкіду ўгарнага газу (СА)
Абмежавальны рэжым дыхання пры тэставанні лёгачнай функцыі
Рэнтген грудной клеткі можа выяўляць выпадковыя плямы і плямы з абодвух бакоў лёгкіх
Наяўнасць хрыпаў
Сіні колер вуснаў, скуры ці пазногцяў з-за нізкага ўзроўню кіслароду ў крыві
Ненармальнае павелічэнне падставы пазногцяў

На заканчэнне ...

Калі захворванне выяўляецца на ранніх стадыях, параўнальна прасцей кіраваць медыкаментозным фіброзам лёгкіх - паколькі цяперашнюю медыкаментозную тэрапію можна спыніць і пачаць новае лекі ^[14] ^{[пятнаццаць]} .

Аднак неабходна правесці дадатковыя даследаванні па разуменні плыні смяротнага стану, выкліканага медыцынай, і па распрацоўцы эфектыўнага медыкаментознага лячэння.

Праглядзець спасылкі на артыкулы

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Генная тэрапія гемапаэтычных ствалавых клетак пры лентывіру пры Х-звязаным цяжкім камбінаваным імунадэфіцыце. Science translational medicine, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[два]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). Вопыт Універсітэта Вірджыніі ў правядзенні скрынінга нованароджаных на цяжкі камбінаваны імунадэфіцыт (SCID) Часопіс алергіі і клінічнай імуналогіі, 137 (2), AB216.
[3]Сундзін, М., Марытс, П., Рамэ, К., Коліёс, А. Г., і Нільсан, Дж. (2019). Цяжкі камбінаваны імунадэфіцыт (СКІД), які выяўляецца ў дзіцячым узросце, з агаммаглабулінеміяй, звязанай з новымі злучанымі гетэразіготнымі мутацыямі ў DCLRE1C. Клінічная імуналогія, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Немиелоаблативная гаплоідэнтычная трансплантацыя касцявога мозгу з посттрансплантацыйным цыклафасфамідам для дзіцячых і маладых дарослых пацыентаў з гематалагічнымі злаякаснымі захворваннямі высокай рызыкі. Біялогія трансплантацыі крыві і касцявога мозгу, 23 (2), 325-332.
[5]Робінсан, Т. М., О’Донэл, П. В., Фукс, Э. Дж., І Лузнік, Л. (2016, красавік). Гаплаідэнтычная трансплантацыя касцявога мозгу і ствалавых клетак: досвед працы з циклофосфамидом пасля трансплантацыі. У семінарах па гематалогіі (Т. 53, No 2, с. 90-97). ЗБ Сандэрс.
[6]Морысіма, Ю., Кашывасэ, К., Мацуо, К., Азума, Ф., Морысіма, С., Яныдзука, М., ... & Моры, Т. (2015). Біялагічнае значэнне супадзення локуса HLA пры трансплантацыі касцявога мозгу невязаных донараў. Кроў, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Трансплантацыя касцявога мозгу ўздзейнічае на самы ранні этап фарміравання атэрасклератычнага паразы. Атэрасклероз, трамбоз і біялогія сасудаў, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Тэрапеўтычны маніторынг сліннага ўвядзення бусульфана ў пацыентаў, якія перажываюць трансплантацыю крывятворных ствалавых клетак: пілотнае даследаванне. Перасадка касцявога мозгу, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Трансплантацыя касцявога мозгу пры лейкеміі ў адпаведнасці з новым рэжымам бусульфана і циклофосфамида. Кроў, 70 (5), 1382-1388.
[10]Джэйн, Р., Гупта, К., Бхатыя, А., Бансал, А. і Бансал, Д. (2017). Сіндром пячоначнай сінусоіднай абструкцыі і індуцыраванае бусульфанам пашкоджанне лёгкіх у постаўталагічнага рэцыпіента ствалавых клетак. Індыйская педыятрыя, 54 (9), 765-770.
[адзінаццаць]Маціясіч, Н., Банеўскі, А., Токіч Півац, В., і Павіч, І. (2019). Траўма лёгкага, выкліканая бусульфанам, у дзіцячых анкалагічных хворых - агляд літаратуры з ілюстрацыйным выпадкам. Дзіцячая алергія, імуналогія і пульманалогія, 32 (3), 86-91.
[12]Мурад, М., і Кросер, М. С. (2016). A48 Звычайнае захворванне лёгкіх, звязанае з наркотыкамі: лёгачныя інфільтраты пасля трансплантацыі перыферычных ствалавых клетак, а не заўсёды інфекцыйная пнеўманія. Выпадак траўмы лёгкага, выкліканага бусульфанам. Амерыканскі часопіс медыцыны дыхальных шляхоў і крытычнай дапамогі, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Ацэнка шкоды органаў, выкліканай хіміятэрапіяй, пазначаным Ga-68 дураміцынам. Малекулярная візуалізацыя і біялогія, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Трепростинил памяншае пашкоджанне эндатэлю пры сіндроме мышынай сінусоіднай абструкцыі. Часопіс малекулярнай медыцыны, 97 (2), 201-213.
[пятнаццаць]Авяр'янаў А., Коган Э. і Лесняк В. (2020). Медыкаментозныя захворванні лёгкіх. Складана дыягнаставаць рэдкую дыфузную хваробу лёгкіх (стар. 393-408). Акадэмічная прэса.